Вы здесь

Синдром Казабаха-Мерита

Гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и периодическими геморрагическими кризами. Опухоль багрово-красного цвета, малоболезненна. Периодически возникают геморрагические кризы с кровотечениями в гемангиому, вызывая ее увеличение и напряжение. Развивается анемия, тромбопения, иногда удлиняется время крово- течения, замедляется свертывание крови. Патогенез не выяснен.

Синдром Казабах-Меррита (СКМ) может привести к угрожающим жизни кровотечениям, и еще не установлен оптимальный метод его лечения. Выполнен ретроспективный анализ историй болезней детей с СКМ лечившихся в Hospital for Sick Children Торонто за 18-летний период. У всех 15 пациентов при поступлении отмечалась глубокая тромбоцитопения и гипофибриногенемия, у половины – признаки кровотечения и у троих – сердечная недостаточность. Все пациенты получали кортикостероиды. Только на 13-недельную терапию стероидами ответили пятеро, при этом в течение в среднем 6,2 дней возросло количество тромбоцитов >20х109/л и в течение 25,6 дней фибриноген >1г/дл. Десять пациентов в дополнение к кортикостероидам получали как минимум еще один медикамент: винкристин, интерферон, антитромбоцитарные средства и пентоксифиллин. 5 пациентов получали винкристин в течение в среднем 6 недель, у двоих зарегистрирован ответ. 8 пациентов в течение в среднем 4 месяцев получали интерферон, ответ на лечении отмечен у двоих. Среднее время повышения количества тромбоцитов >20х109/л составило 56 дней, >150х109л 88 дней и фибриноген >1 г/дл – 49 дней. 10 пациентов показали частичный ответ на эмболизацию, на каждого предпринято в среднем 2,8 попыток эмболизации. Тромботические осложнения наблюдались в 7%. 12 пациентов остались живы, рецидив отмечался у 6, все пролечены успешно. Один пациент умер и двое потеряны в катамнезе. СКМ – редкое заболевание со значительной смертностью. Терапевтический поход должен включать формирование мультидисциплинарной команды врачей со стандартным подходом к лечению.

И еще...

Болезнь проявляется общей микроциркуляторной кровоточивостью у детей с одной, реже - несколькими большими ангиомами на коже, а иногда и во внутренних органах. Кровоточивость (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек, мелена -кровь в кале, иногда кровоизлияния в головной мозг) связана в основном с выраженной тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов). Но бывают и серьезные коагуляционные нарушения (нарушения свертывания крови) - гипофибриногенемия (снижение количества фибриногена в плазме крови), повышенное содержание продуктов деградации фибриногена в плазме, вторичная активация фибринолиза (расплавления тромбов). Тромбоцитопения связана с укорочением продолжительности жизни кровяных пластинок в кровотоке из-за их задержки, агрегации («склеивания» между собой) и размокания в ангиоме, а возможно, и иммунного повреждения. В удаленных гемангиомах обнаруживаются белые (тромбоцитарные) и коагуляционные тромбы, что сближает синдром Казабаха - Мерритта с интенсивным локальным ДВС-синдромом. Вместе с тем тромбирование сосудов в ангиоме не ведет к их полной закупорке (иначе это привело бы к самоликвидации процесса). Это связано с чрезвычайно интенсивным локальным фибринолизом (местным расплавлением тромбов), в силу чего тромбообразование сопровождается и уравновешивается постоянным распадом тромбов. Ангиомы склонны к более или менее интенсивному росту, нередко вызывают деструкцию (разрушение) окружающих тканей (особенно в костях), служат источником сильных и упорных болей.

Диагностика не представляет особых сложностей при видимых ангиомах, но очень сложна при локализации опухоли во внутренних органах (чаще в печени) или костях. В подобных случаях обычно ставится ошибочный диагноз идиопатической тромбоцитопении. Сочетание местного деструктивного процесса (зачастую в болевой форме) с выраженной тромбоцитопенией, нарушениями свертываемости крови и системной кровоточивостью подсказывает правильный диагноз. Нередко возникают множественные ангиомы на коже, во внутренних органах и костях.

Лечение

Гемангиомы следует удалять, если это возможно. При невыполнимости такой операции и множественном ангиоматозе прибегают к рентгено- или у-терапии. Иногда кровоточивость уменьшается после удаления селезенки и лечения глюкокортикоидами (гормональными препаратами), к которым прибегают при ошибочной диагностике болезни Верльгофа. Получаемый при этом эффект связывается, с одной стороны, с гемостатическим действием глюкокортикоидов, а с другой - с тем, что после удаления селезенки количество тромбоцитов в циркуляции увеличивается на 20-30%. Лучевое лечение намного уменьшает опухоль и улучшает гемостаз, но не при всех видах ангиом бывает эффективным. Известны случаи, когда из-за тяжелого течения болезни и неэффективности лучевой терапии приходилось ампутировать конечность, на которой располагалась ангиома.

Лучевую терапию часто сочетают с назначением глюкокортикоидов в средних дозах. Откладывать операцию или лучевую терапию в связи с временным эффектом гормональной терапии не следует, поскольку заболевание, в том числе и геморрагический синдром, течет волнообразно и в любой момент может дать тяжелые осложнения (обильные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг).